Yaşlılık Hastalığı

Prongeria yaşlılık hastalığı adıyla bilinen tıbben tedavisi olmayan genetik bir hastalıktır. 8 milyon canlı doğumda bir görülür ve erkek: kız oranı 1.5′dir. Hastalar genellikle cinsel olgunluk ve üreme yaşına gelmediği için, şimdiye dek anne babadan çocuğa geçiş tanımlanmamıştır. Nedenleri arasında üzerinde en çok  durulan kalıtım biçimi ilerlemiş anne baba yaşına bağlı  mutasyonlardır.8 milyon canlı doğumda bir görülür ve erkek: kız oranı 1.5′dir. Hastalar genellikle cinsel olgunluk ve üreme yaşına gelmediği için, şimdiye dek anne babadan çocuğa geçiş tanımlanmamıştır. Nedenleri arasında üzerinde en çok  durulan kalıtım biçimi ilerlemiş anne baba yaşına bağlı  mutasyonlardır.

Hastaların ortalama doğum ağırlığı 2700 g olup hastalığın başlangıcı yaşamın ilk birkaç yılında olmaktadır.

- Hastalık tipik yüz görünümü ve büyüme geriliğiyle bulgu vermektedir.
- Kısmen veya tamamen saç dökülmesi,
- Kafa derisi üzerinde toplardamarların belirgin bir şekilde görülmesi,
- Gelişmemiş, büyümemiş izlenimi veren  yüz yapısı
- Gelişmemiş, küçük çene yapısı
- Küçük, yontulmuş burun belirgin özellikleridir.

- Diş gelişiminde gecikme veya hiç diş bulunmayışı
- Dişlerde renk değişiklikleri ve çürüklerde artma görülür.
- Deride incelik, kuruluk ve sertlik oluşur.
- Eklem çevresinde 1-2 yaşlarından itibaren başlayan eklem sertliği ve bunun neden olduğu “ata biner duruşu” görülür.
- Hastalarda yaygın osteoporoz vardır.
- Kemikler ince ve göğüs kafesi dardır.
- Uzun kemikler ince gövdelidir. Sertlikler ve buna bağlı patolojik kırıklar ortaya çıkabilir. İskelet değişiklikleri ile kendini gösterir.

Büyüme bir yaşından sonra aşırı etkilenmekte, cinsel gelişme olmamaktadır. Çabuk yorulma hastaların çocukluk oyunlarına tam olarak katılımlarını engellemektedir. Hastalık zeka ve beyin gelişimini etkilememektedir.

Erken yaşta  koroner arter hastalığı görülebilmektedir ki, ölümün en sık nedeni budur. Hastalarda sıklıkla yaşılıkla birlikte ortaya çıkan kalp sorunları görülmektedir.

Yayınlarda bildirilmiş en yaşlı hasta 45 yaşındadır. Hastalığın etkin tedavisi bulunmamaktadır, kalp sorunlarında tedavi amacı ile koroner by-pass cerrahisi uygulanabilmektedir.

Yapılan bazı çalışamalarda;  bu hastaların büyüme hızları iyi beslenme ve büyüme hormonu tedavisi ile artmış, bazal metabolik hızları azalmış, ancak bu artış zamanla kaybolmuş ve ateroskleroza gidişte farklılık görülmemiştir.

Büyüme gelişme geriliği şikayetlerinin ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken ve tipik muayene bulguları ile kolayca tanı konulabilecek bir hastalıktır.

 

Yaşlılık Hastalığı ile ilgili düşüncenizi paylaşın
Yazılan yorumlar hiçbir şekilde Hastane.com.tr'nin görüş ve düşüncelerini yansıtmamaktadır. Yorumlar, yazan kişiyi ve Facebook.com'daki profilini ilgilendirmektedir.
Yaşlılık Hastalığı İle İlgili Konular
Agorafobi Gilbert Sendromu Şizofreni
Akraba Evlilikleri Halüsinasyonlar Şizofrenik Bozukluk
Albino Hipnoz Uykusuzluk
Alkolizm Hipokondriyazis Uyurgezerlik
Bağımlılık Kaygı Bozuklukları Uyuşturucu Bağımlılığı
Bağışıklık Hücresi Marfan Sendromu Uyuşturucu Maddeler
Ektodermal Displazi Paranoid Şizofreni Üçlü Test
Engelli Somatik Halüsinasyon Vampir Hastalığı
Genel Sağlık Stres

SAĞLIK HABERLERİ Tüm Haberler Sağlık Haberleri Rss
Muğla'da Otomobil Çarpışması: 5 Kişi Yaralandı
Muğla'da Otomobil Çarpışması: 5 Kişi Yaralandı
Düzce 112 Acil Çağrı Merkezi Personelleri Eğitimi Başarıyla Tamamladı
Düzce 112 Acil Çağrı Merkezi personelleri eğitimi başarıyla tamamladı
BM, İdlib'e 2,5 Ay Sonra İnsani Yardım Ulaştırdı
BM, İdlib'e 2,5 Ay Sonra Yardım Ulaştırdı
Sokak köpeğinin kovaladığı bisikletli çocuk yayaya çarptı
Sokak köpeği bisikletli çocuğu kovalayarak yayaya çarptı
Tosya'da Üç Tekerlekli Elektrikli Motosiklet Kazası: Sürücü Hayatını Kaybetti
Amasya'da minibüs menfeze uçtu, sürücü yaralandı
Diyarbakır'da Yenidoğan Canlandırma Programı Eğitimi Verildi

 

[Hata Bildir]