Hemofili Hakkında Bilmeniz Gerekenler!

Vücudumuzun kendini onarma mekanizması mükemmel bir şekilde çalışır. Yaralandığımızda ve kanamamız olduğunda vücudumuz kendini onarmaya geçerek kanamayı durdurur.

Hemofili Hakkında Bilmeniz Gerekenler!

Hemofili nadir rastlanan, kanamaya eğilim yaratan bir hastalıktır ve kanın pıhtılaşma fonksiyonunun bozuk olması ile kendisini gösterir. Hemofilisi olan kişilerde yaralanma sonrası normal kişilere göre kanamalar daha uzun sürebilir. İç organlarda kanamalar olabilir. Örneğin diz, ayak bileği ve dirsek eklemlerinin içine kanamalar gelişebilir. Bu kanamalar ile hastanın organ ve dokularında kalıcı hasarlar ve bazen hayatı tehdit edici durumlar ortaya çıkabilir.

Hemofili ile doğan kişilerde pıhtılaşma faktörü diye adlandırılan bir madde kanda az miktarda bulunur veya eksiktir. Pıhtılaşma faktörleri pıhtılaşmanın normal bir şekilde gerçekleşmesi için gereklidir. Vücudumuzda bir dizi pıhtılaşma faktörü mevcuttur. Protein yapısındaki bu maddeler trombositler ile birlikte pıhtı oluşumu ve kanamanın durdurulmasında görev alırlar. Trombositler kanın en küçük şekilli elemanlarıdır ve kemik iliğinde üretilirler.

Damarlarda bir yaralanma olduğunda trombositler, yaralanma yerine yapışarak ve kendi aralarındaki yapışma ile adeta bir duvar örerler ve bu duvar pıhtılaşma faktörlerinin yardımıyla güçlü bir pıhtı haline gelerek kanama durdurulur. Pıhtılaşma faktörü eksikliğinde pıhtılaşma gerçekleşemez.

Hemofilinin iki ana çeşidi vardır. Hemofili A hastalığında faktör VIII (sekiz) eksiktir veya azalmıştır. Klasik hemofili diye de adlandırılır. 10 hastadan 9'u hemofili A olarak karşımıza çıkar. Hemofili B hastalığında ise faktör IX (dokuz) eksik veya azalmıştır. Bu hastalığın diğer bir ismi de 'Christmas' hastalığıdır.

Nadiren hemofili edinsel olarak gelişebilir. Bunun anlamı hastalığın yaşam süresi içinde irsi olmadan gelişmesidir. Bu durum vücut kandaki pıhtılaşma faktörlerine karşı antikorlar üretirse ortaya çıkar. Üretilen bu antikorlar pıhtılaşma faktörlerinin fonksiyonlarını bozarak etkili olurlar.

Hemofili kandaki pıhtılaşma faktörünün eksiklik oranına göre hafif orta derecede veya ağır klinik tablolar olarak kendisini gösterir. On hastanın yedisinde hastalık ağır klinik tabloyla seyreder. Faktör VIII aktivitesi normal kişilerde yüzde yüz iken bu değer ağır hemofililerde yüzde birin altındadır.

Kalıtsal hemofilili hastalar doğumdan itibaren hastadırlar. Kromozomlarda yer alan ve pıhtılaşma faktörleri olan faktör VIII (sekiz) veya faktör IX (dokuz) u kodlayan genlerdeki defekt nedeniyle hastalık gelişir. Bu genler X (iks) kromozomu üzerinde yer alırlar.

Kromozomlar insanda çifter çifter bulunurlar. Cinsiyeti belirleyen kromozomlar olan X kromozomu kadınlarda çift olarak bulunur, erkeklerde ise bir X, bir de Y kromozomu vardır. Hemofili, bozuk geni taşıyan X kromozomunun var olduğu erkekte ortaya çıkacaktır. Hastalığın kadınlarda ortaya çıkması için her iki X kromozomunda da hastalık geninin bulunması gerekir. Bu çok nadir bir durumdur.

Anormal geni tek bir X kromozomunda bulunduran kadında hastalık ortaya çıkmaz ama bu kişi taşıyıcıdır ve hastalık genini çocuklarına aktarabilir. Yani her kız çocuğunun %50 olasılıkla hastalık genini taşıyıcı olarak, erkek çocukların ise hasta olarak anneden alma olasılığı vardır.

İkinci bir olasılık olarak babada hemofili varsa, taşıyıcı olmayan bir anneden doğan tüm kız çocukları taşıyıcı olacak, ancak erkek çocukları babadan Y kromozomunu aldıkları için ne taşıyıcı ne de hasta olacaklardır.

25.4.2011 - 6703





İlgili Diğer Yazılar
Hemofili-A Hastalarına İyi Haber
Hemofili-A Hastalarına İyi Haber
6 Soruda Blastokist Transferi
6 Soruda Blastokist Transferi
Erkekler İçin Doğum Kontrol Jeli Üretildi
Erkekler İçin Doğum Kontrol Jeli Üretildi
Ebru Şancı Arkadaşının Cep Telefonunu Çaldı
Ebru Şancı Arkadaşının Cep Telefonunu Çaldı
Hepatite Karşı Önce Korunma
Hepatite Karşı Önce Korunma
Konuyla İlgili Sorular
İlgili Forum Konuları
BU SAYFAYI PAYLAŞ Facebook'ta paylaş

SAĞLIK HABERLERİ Tüm Haberler Sağlık Haberleri Rss

FOTO GALERİ Tüm Foto Galeriler
Lahana Yapraklarını Göğsünüze Sarın, Faydası İnanılmaz
Lahana Yapraklarını Göğsünüze Sarın, Faydası İnanılmaz
Skandal! Tuz Diye Plastik Yediriyorlar!
Skandal! Tuz Diye Plastik Yediriyorlar!
Hastalarıyla Yaşadığı İlginç Anları Paylaşan Birbirinden Komik Doktorlar
Hastalarıyla Yaşadığı İlginç Anları Paylaşan Birbirinden Komik Doktorlar
İdrar Renginiz Bordo ise Dikkat! Kötü Hastalığın Habercisi Olabilir
İdrar Renginiz Bordo ise Dikkat! Kötü Hastalığın Habercisi Olabilir

SAĞLIK VİDEOLARI Tüm Videolar
Sağlık Video Göziçi İğne Nedir? Neden Yapılır? İzmir Kaşkaloğlu Göz Hastanesi
Göziçi İğne Nedir? Neden Yapılır? İzmir Kaşkaloğlu Göz Hastanesi
Sağlık Video Yakını Görememe ve Tedavisi İzmir Kaşkaloğlu Göz Hastanesi
Yakını Görememe ve Tedavisi İzmir Kaşkaloğlu Göz Hastanesi
Sağlık Video Botoks Nedir Kaşkaloğlu Göz Hastanesi
Botoks Nedir Kaşkaloğlu Göz Hastanesi
Sağlık Video Katarakt Ameliyat Sonrası Gözlük İzmir Kaşkaloğlu Göz Hastanesi
Katarakt Ameliyat Sonrası Gözlük İzmir Kaşkaloğlu Göz Hastanesi

 

[Hata Bildir]