Talasemi Major

Talasemi Major (Cooley Anemisi)

Talasemi Major hastalığın ağır izleyen biçimdir ve bir öbür adı da Cooley anemisidir.

Sağlıklı insanlarda iki alfa ve iki beta alt birimlerinden oluşan hemoglobin molekülünün aksine, Cooley anemisi olan hastada beta birimleri düzgün oluşamadığı için, sorunsuz oluşan alfa alt birimleri beta alt birimleri olmadan hücre içinde çöker ve alyuvarların yaklaşık %90'ı daha olgunlaşmadan ilik içinde ölür. Buna etkisiz kan üretimi (inefektif hematopoez) denir.

Çoğunlukla bebek daha 6 aylıkken birdenbire başlayan ağır kansızlık sonucu kalp yetmezliği gelişir. Bunun olmaması için düzenli olarak sık sık kan nakli yapılmalıdır. Kan nakli yapılmazsa hasta birkaç yılda ölür. Kan nakli yetersiz yapılırsa, kan eksikliğini karşılamak için normalde kan yapımının gerçekleşmediği organlarda da (karaciğer, dalak, yassı kemikler (özellikle kafatası kemiklerinde)) ilik doku gelişmeye başlar ve bu kemiklerin kırılmalarına neden olup, aynı zamanda çocuğun yüz şeklinde belirgin değişikliklere yol açabilir. Kan yapımındaki tüm bu çabalara karşın, üretilen alyuvarların hemoglobinin yapısındaki bozukluk bu üretimi etkisiz kılar.

Talasemi Major ile ilgili düşüncenizi paylaşın
Yazılan yorumlar hiçbir şekilde Hastane.com.tr'nin görüş ve düşüncelerini yansıtmamaktadır. Yorumlar, yazan kişiyi ve Facebook.com'daki profilini ilgilendirmektedir.
Talasemi Major İle İlgili Konular
Adele Romatizması Diyabet Kortizon
Aglütinin El Titremesi Kurt Adam Sendromu
Aglütinojen Gemcitabine Lomber Ponksiyon
Agoni Genel Sağlık Lökopeni
Agraniilositoz Herceptin Lökositoz
Amipli Dizanteri Ileitis Lumbago
Antikor Jet Lag Malign Melanom
Bağışıklık Hücresi Kabızlık Maphthera
Biyokimya Testi Kırım Kongo Reynaud Sendromu
Biyotipoloji Kireçlenme Şirpençe

SAĞLIK HABERLERİ Tüm Haberler Sağlık Haberleri Rss
KORONAVİRÜS AŞISI İLE GRİP AŞISI ARASINDA 14 GÜN ÖNERİSİ
Karnından basket topu büyüklüğünde tümör çıkarıldı
'Raynoud Sendromu' enfeksiyona neden olabilir
Gebelerde korona virüs riski arttı
Anne adaylarına gribal enfeksiyon uyarısıKadın Doğum ve Tüp Bebek Uzmanı Prof. Dr. Hakan Çoksüer: "Gribal enfeksiyon tedavi edilmez ise 6. aydan...
İl il koronavirüs vaka sayıları kaçtır? 11-17 Eylül İl il güncel koronavirüs risk haritası ve haftalık vaka sayıları açıklandı mı?
İllere göre haftalık vaka sayısı haritası güncellendi
Koronavirüs salgınında günlük vaka sayısı 27 bin 197 oldu
Son Dakika: İllere göre haftalık vaka haritası açıklandı! Trabzon ilk sırada
Son Dakika: Türkiye'de 24 Eylül günü koronavirüs nedeniyle 221 kişi vefat etti, 27 bin 197 yeni vaka tespit edildi
Prof. Dr. Moraloğlu Tekin uyardı: "Anne adaylarının son üç aya kalmadan aşılarını tamamlamış olmaları gerekiyor"

 

[Hata Bildir]