Ektodermal Displazi

Deri ve derinin eklerinin (saç, tırnaklar, dişler ve ter bezleri) gelişim bozukluğu ile kendini gösteren kalıtımsal bir hastalıktır. Ektodermal displazinin çok sayıda tipi bulunmakla birlikte en sık rastlanılan tipi; X-kromozomuna bağlı olarak geçiş gösteren anhidrotik ektodermal displazidir (terleme yokluğu/azlığı ile birlikte olan tipi) ve sadece erkeklerde gözlenir. Otozomal kromozomlara (cinsiyet kromozomları dışındaki kromozomlar) bağlı olarak dominant (baskın) geçiş gösteren diğer bir tipi ise hem erkek hem de kız bebeklerde aynı oranda gözlenir. Otozomal dominant tip ile X-geçişli tipde gözlenen şikayetler ve belirtiler aynıdır.

Ektodermal displazide, derinin tüm ekleri değişik derecelerde etkilenmiş olabilir. Anhidrotik ektodermal displazide ter bezlerinin anne karnında iken gelişmemesi sonucu meydana gelir. Etkilenen bebeklerde vücut sıcaklığının kontrolünde sorun vardır ve çok hafif hastalıklarda bile son derece yüksek ve tehlikeli ateş yükselmesi gözlenebilir, çünkü teleyerek ateşin kontrol mekanizması ortadan kalkmaktadır. Yetişkin hastalarda ise sıcak ortamlarda bulunmak ve çalışmak zorlaşır.

Mukozaların (vücudun iç boşluklarını döşeyen deri) tutulduğu hastalarda burunla ilgili kronik enfeksiyonlar daha sık gözlenir, solunum yolu enfeksiyonları artmıştır ve burundan sürekli kötü kokulu bir akıntı gelebilir. Saç telleri çok ince olabilir veya saçta dökülmeler görülebilir. Cİlt ince ve rengi açık olabilir. Diş gelişimi anormaldir ve bir çok diş eksik olabilir.

Bu hastalıktan korunmak için yapılması gereken en önemli şey; ailesinde ektoermal displazi olduğu bilinen anne - babaların hamilelik öncesi genetik danışmanlık hizmetleri için için ilgili bir birime müracaat etmeleridir, hamilelik sırasında hastalığın saptanmasını sağlayacak bir analiz bulunmamaktadır.

Ektodermal Displazi ile ilgili düşüncenizi paylaşın
Yazılan yorumlar hiçbir şekilde Hastane.com.tr'nin görüş ve düşüncelerini yansıtmamaktadır. Yorumlar, yazan kişiyi ve Facebook.com'daki profilini ilgilendirmektedir.
Ektodermal Displazi İle İlgili Konular
Ani Morarmalar Kollajen Doku Hastalıkları Saçkıran
Bağışıklık Hücresi Kurdeşen Sıraca
Behçet Hastalığı Küçük Akdeniz Hastalığı Siyah Nokta
Bitlenme Latex Alerjisi Takı Alerjisi
Deri Çatlakları Liken Planus Temriye
Deri Kuruluğu Madalyon Ultraviyole Işınlar
Deri Lekeleri Marfan Sendromu Uyuz
Dermoskopi Paranişi Üçlü Test
Genel Sağlık Reynaud Sendromu Vampir Hastalığı
Gilbert Sendromu Saç Ve Sakal Ağarması Yılancık

SAĞLIK HABERLERİ Tüm Haberler Sağlık Haberleri Rss
Samsun'da 85 yaş üstü vatandaşların aşılanmasına başlandı
Sputnik V aşısını tescil eden ilk AB ülkesi Macaristan oldu
Ankara Valiliği 116 yaşında iki kişiye aşı yapıldığını duyurdu
Son dakika haber: Eczane çalışanlarına Kovid-19 aşısı yapılıyor
Sağlık ve çevre uzmanları pandemilerilerin önlenmesi için acil eylem çağrısında bulunuyor
Covid: ABD, yoksul ülkelere aşı temini için oluşturulan Covax programına katılmak istiyor
Sigara tüketimi varis oluşumuna neden olabilir
85 yaş üstü vatandaşlar evlerinde aşılanmaya başladı
Covid hastalarını tedavi eden doktor, aynı hastalıkla savaşını kazandı
Son dakika haberi | Çocukları kardan uzak tutmayın
Koronavirüs geçiren hastalar, tedavi süreci ve sonrasında yaşadıklarını anlattı

 

[Hata Bildir]