Ektodermal Displazi

Deri ve derinin eklerinin (saç, tırnaklar, dişler ve ter bezleri) gelişim bozukluğu ile kendini gösteren kalıtımsal bir hastalıktır. Ektodermal displazinin çok sayıda tipi bulunmakla birlikte en sık rastlanılan tipi; X-kromozomuna bağlı olarak geçiş gösteren anhidrotik ektodermal displazidir (terleme yokluğu/azlığı ile birlikte olan tipi) ve sadece erkeklerde gözlenir. Otozomal kromozomlara (cinsiyet kromozomları dışındaki kromozomlar) bağlı olarak dominant (baskın) geçiş gösteren diğer bir tipi ise hem erkek hem de kız bebeklerde aynı oranda gözlenir. Otozomal dominant tip ile X-geçişli tipde gözlenen şikayetler ve belirtiler aynıdır.

Ektodermal displazide, derinin tüm ekleri değişik derecelerde etkilenmiş olabilir. Anhidrotik ektodermal displazide ter bezlerinin anne karnında iken gelişmemesi sonucu meydana gelir. Etkilenen bebeklerde vücut sıcaklığının kontrolünde sorun vardır ve çok hafif hastalıklarda bile son derece yüksek ve tehlikeli ateş yükselmesi gözlenebilir, çünkü teleyerek ateşin kontrol mekanizması ortadan kalkmaktadır. Yetişkin hastalarda ise sıcak ortamlarda bulunmak ve çalışmak zorlaşır.

Mukozaların (vücudun iç boşluklarını döşeyen deri) tutulduğu hastalarda burunla ilgili kronik enfeksiyonlar daha sık gözlenir, solunum yolu enfeksiyonları artmıştır ve burundan sürekli kötü kokulu bir akıntı gelebilir. Saç telleri çok ince olabilir veya saçta dökülmeler görülebilir. Cİlt ince ve rengi açık olabilir. Diş gelişimi anormaldir ve bir çok diş eksik olabilir.

Bu hastalıktan korunmak için yapılması gereken en önemli şey; ailesinde ektoermal displazi olduğu bilinen anne - babaların hamilelik öncesi genetik danışmanlık hizmetleri için için ilgili bir birime müracaat etmeleridir, hamilelik sırasında hastalığın saptanmasını sağlayacak bir analiz bulunmamaktadır.

Ektodermal Displazi ile ilgili düşüncenizi paylaşın
Yazılan yorumlar hiçbir şekilde Hastane.com.tr'nin görüş ve düşüncelerini yansıtmamaktadır. Yorumlar, yazan kişiyi ve Facebook.com'daki profilini ilgilendirmektedir.
Ektodermal Displazi İle İlgili Konular
Ani Morarmalar Kollajen Doku Hastalıkları Saçkıran
Bağışıklık Hücresi Kurdeşen Sıraca
Behçet Hastalığı Küçük Akdeniz Hastalığı Siyah Nokta
Bitlenme Latex Alerjisi Takı Alerjisi
Deri Çatlakları Liken Planus Temriye
Deri Kuruluğu Madalyon Ultraviyole Işınlar
Deri Lekeleri Marfan Sendromu Uyuz
Dermoskopi Paranişi Üçlü Test
Genel Sağlık Reynaud Sendromu Vampir Hastalığı
Gilbert Sendromu Saç Ve Sakal Ağarması Yılancık
BU SAYFAYI PAYLAŞ Facebook'ta paylaş

SAĞLIK HABERLERİ Tüm Haberler Sağlık Haberleri Rss
Prof. Dr. Karlıkaya: "Elektronik sigaraya bağlı öldürücü bir akciğer hastalığı tanımlandı"
WHO: Koronavirüs salgınını önlemek için fırsat penceresi daralıyor
44 yıllık eşini, böbreğiyle hayata bağladı
Aylarca enfeksiyon tedavisi gördü, nedeni herkesi şaşırttı
Elektrik akımına kapılan işçi, yatağa bağımlı kaldı
İtalya'da koronavirüs salgını nedeniyle ilk ölüm gerçekleşti
Bakan Koca: İran'dan hastalık belirtisi olan yolcuları almıyoruz
Bakan Koca, İran Sağlık Bakanı ile telefonda görüştü
Tedavilerde "laser yöntemi" tercih ediliyor!
İsrail'de bir kişide koronavirüs tespit edildi
Üstün zekalı çocuklar, kendini üst perdeden ifade etmesi ise çok tehlikeli

 

[Hata Bildir]